Етіологія
Захворювання викликає вірус, який належить до групи "тогавірусів", бо має розміри близько 70 мкм у діаметрі, має РНК і оболонку, що містить ліпіди. Вірус є термолабільним, чутливим до змін рН середовища, дії хімічних чинників.
Шлях передачі інфекції до плода – гематогенний.
Патогенез уродженої краснухи
Вірусемія у матері
(триває 7–10 днів до висипання і
деякий час у період висипання)
Ураження судин плаценти (уражується епітеліальний покрив ворсин хоріона і ендотелій капілярів плаценти)
Хронічна ішемія
Гальмування мітотичної
активності клітин
Затримка Цитодеструктивна Ураження
розвитку дія кришталика ока
та внутрішнього
вуха
Аномалії розвитку
Які особливості клініки уродженої краснухи?
Клінічна характеристика синдрому "уродженої краснухи"
Класичний синдром краснухи
-катаракта;
-вада серця;
-глухота.
Описав австралійський офтальмолог Gregg. (Крім класичного, існує «розширений синдром краснухи», включає аномалії розвитку багатьох систем).
З неонатальних проявів найбільш характерними є:
- тромбоцитопенічна пурпура (виявляється відразу після народження, найбільш виражена протягом першого тижня життя, інколи тримається до 2–3 місяців);
- гепатоспленомегалія;
- гепатити (2,2 %, супроводжуються жовтяницею з високим вмістом білірубіну);
- гемолітична анемія (5%, з характерним ретикулоцитозом і деформованими еритроцитами);
- незарощення великого тім'ячка (8%, супроводжується плеоцитозом у спинномозковій рідині );
- інтерстиціальна пневмонія (у 31% дітей);
- ураження трубчастих кісток ( рентгенологічно проявляється чергуванням ділянок розрідження і потовщення кісток).
Ці неонатальні прояви краснухи в основному зникають протягом перших 6 місяців життя.
Серед вад серця найчастішою є незарощення баталової протоки (78%), яке може супроводжуватися стенозом легеневого ствола (70%), відмічаються також ураження аортального клапана, стеноз аорти, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок, транспозиція великих судин.
Типовим ураженням органів зору є катаракта. Вона може бути одно- чи двобічною і часто поєднується з мікрофтальмією. Катаракта є результатом безпосередньої цитопатичної дії вірусу краснухи, який може міститися у кришталику кілька років. Вона може бути відсутньою при народженні і формуватися протягом періоду новонародженості. При вродженій краснусі часто спостерігається ретинопатія, яка характеризується розкиданими по сітківці ділянками темної пігментації і депігментації. Ці зміни є важливими діагностичними ознаками уродженої краснухи. Аномалії органів зору можуть супроводжуватися значною міопією, яка потребує ранньої корекції.
Найчастіший дефект при уродженій краснусі – глухота, одно- чи двобічна, різного ступеня вираженості. Ця вада часто поєднується з вестибулярною дисфункцією, тяжкість якої, як правило, корелює зі ступенем глухоти.
Краснуху необхідно розглядати як генералізовану інфекцію з ураженням центральної нервової системи (у 82% дітей). Ці ураження обумовлені як хронічними менінгоенцефалітами, так і судинними розладами та гіпоксією. Частою аномалією розвитку буває мікроцефалія. Ураження нервової системи в неонатальному віці проявляється сонливістю чи підвищеною збудливістю, порушенням м'язового тонусу. У старших дітей спостерігаються різної тяжкості рухові порушення, гіперкінези, судоми, паралічі. До неврологічної симптоматики приєднується зниження інтелекту – від незначної затримки в психічному розвитку до ідіотії.
Діти з уродженою краснухою, як правило, мають малу масу тіла та низький зріст при народженні і в подальшому відстають у фізичному розвитку.
Крім перелічених вище найтиповіших аномалій розвитку, що входять у "розширений синдром краснухи", рідше можуть зустрічатися такі вади, як вади розвитку скелета (атрезія слухових проходів, spina bifida, sternum bifidum і т.д.); вади розвитку сечовивідних та статевих органів (подвоєна нирка, дворога матка, крипторхізм, гіпоспадія, варикоцеле): вади травної системи (шлоростеноз, облітерація жовчних шляхів); пігментні плями та ін.
Характер вад залежить від часу впливу вірусу краснухи на плід. При інфікуванні вагітної на 1-му тижні вагітності – ураження плода спостерігається у 75–80 %, на 2–4-му тижні – 61%, на 5–8 тижні – 25–30 %; 9–12 тижні – 18 %.
10–40 % вагітностей, ускладнених краснухою, закінчується загибеллю плода і спонтанними абортами, 20 % – мертвонародженням, 10–25% – смертю дитини в неонатальному періоді.
Персистування вірусу у дітей
Одним із характерних проявів уродженої краснухи є хронічна інфекція. У 80–90 % новонароджених, матері яких перенесли краснуху, можна виділити вірус із носоглотки, крові, сечі, кісткового мозку, кон'юнктивальної рідини і т.д. У середньому хронічна інфекція триває від кількох місяців до року. Протягом першого місяця життя 84 % дітей виділяє вірус, протягом 1–4 місяців – 62%, 5–8 місяців – 33%, 9–12 місяців– 11%, 13–20 місяців – 3% дітей.
Дитина з хронічною краснухою стає джерелом поширення вірусу. Досліджено, що при уродженій інфекції вірус краснухи має навіть значніші контагіозні властивості, ніж при набутій.
Імунітет при уродженій краснусі
Доведено, що імунітет, набутий в результаті вродженої краснухи, нестійкий і швидко зменшується з віком (до 5 років серонегативними стають 50% дітей). Це свідчить про відмінності імунітету при уродженій інфекції від постнатального імунітету, обумовлені його формуванням в умовах незрілої імунної системи плода.
Яка лікарська тактика ведення новонародженого з уродженою краснухою?
Специфічного лікування краснухи новонароджених не існує.
Захворювання вагітної жінки краснухою в перші три місяці вагітності при достовірному підтвердженні клінічно, епідеміологічно, лабораторно є абсолютним показанням для переривання вагітності. При контакті вагітної жінки з хворим на краснуху необхідно провести (протягом 10–12 днів після контакту) серологічне обстеження. Якщо жінка є серонегативна, то необхідне клінічне спостереження і повторне серологічне обстеження через 10–20 днів з метою виявлення безсимптомної інфекції.
Уроджені вади у дитини потребують лікування у фахівців.
